Hva er bronkiektasi?

Bronkiektasi er en kronisk lungetilstand når luftveiene/bronkiene (rør som fører luft inn og ut av lungen) er utvidet, betent og ofte arr. Denne skaden kan skje i en eller flere deler av lungen eller i begge lungene [1, 2]. 

Ved bronkiektasi blir slimet som normalt hjelper oss med å fjerne støv, bakterier og andre små partikler vi puster inn, tykt og vanskelig å fjerne ved hoste. Dette fører til betennelser og hyppige infeksjoner som resulterer i oppblussing (eksaserbasjoner) og mer skade på luftveiene.

Finnes det en kur for bronkiektasi?

Selv om det ikke finnes noen kur for bronkiektasi på dette tidspunktet, finnes det behandlinger som vil hjelpe deg å puste bedre, rense lungene for slim og forhindre oppblussing. Du og dine omsorgspersoner kan samarbeide med helsepersonell for å sette sammen en behandlingsplan og finne verktøy som hjelper deg med å håndtere tilstanden din.

GAAPP er et stolt medlem av World Bronchiectasis Day Collaborative Effort som brakte bronkiektasen "verden" sammen på
Juli 1st 2022

Du vil finne evidensbaserte ressurser levert av internasjonale bronkiektasieksperter og pasientorganisasjoner tilgjengelig på flere språk på Verdens bronkiektasidag webside.

Den inneholder mye informasjon om diagnose, luftveisklaring, pasientstøttegrupper og behandlinger.

Vi anbefaler på det sterkeste det pedagogiske «grunnleggende informasjonsarket» om bronkiektasi, som er tilgjengelig på flere språk her..

I 2023 spilte GAAPP inn et pedagogisk webinar om bronkiektasi du kan finne her.. Våre foredragsholdere fra hele verden inkluderte Lauren Dunlap, en pasientadvokat (USA), Ashok Gupta, MD (India), Ghulam Mustafa, MD (Pakistan), og Tonya Winders, MBA (CEO i GAAPP).

Denne tverrfaglige gruppen av to helsepersonell og to pasientforkjempere diskuterte følgende emner:

  • Verdenssynsperspektiver fra allergi-/immunologi- og lungespesialister innen diagnose, epidemiologi, terapeutiske endepunkter og fremskritt innen behandling for ikke-CF bronkiektasi (NCFB).
  • Overlappende tilstander ofte assosiert med NCFB (f.eks. immundefekter, infeksjoner).
  • Sykdomshåndtering og livsstilsfaktorer som er involvert fra en pasients perspektiv ved valg av behandlingstilbud og stigma knyttet til diagnosen.

Hva er vanlige symptomer på bronkiektasi og hvordan diagnostiseres det?

Folk opplever ulike symptomer avhengig av type sykdom [1, 2].

  • Hoste som varer lenge (kronisk hoste) med eller uten slim
  • Sputum/slimproduksjon
  • Tap av søvn på grunn av hoste
  • Kortpustethet (pustethet)
  • Hyppige lungeinfeksjoner som krever behandling (oppblussing/eksaserbasjoner)
  • Uforklarlig vekttap og/eller brystsmerter
  • Feber og/eller frysninger

Den mest definitive måten å diagnostisere bronkiektasi på er å bruke en lungeavbildningstest (radiologi) kalt datastyrt tomografi (CT). Skanninger kan brukes til å vise tilstedeværelsen av forstørrede luftveier og betennelse eller arrdannelse som er typisk for bronkiektasi. Hvis du opplever symptomer, vil helsepersonell sende deg til denne testen.

Ytterligere tester kan inkludere kulturer av slim i luftveiene for å teste for bakterier (bakterier, sopp eller mykobakterier) for å se om du trenger behandling med antibiotika. 

Hva er årsakene til (eller risikofaktorer for) bronkiektasi? 

Det er mange mulige årsaker til bronkiektasi, inkludert allerede eksisterende medisinske tilstander som ofte kalles komorbiditeter, samt genetiske, autoimmune og infeksjonsrelaterte årsaker. [3] Behandling avhenger av hvilken type bronkiektasi du har.

Bronkiektasi ble opprinnelig kalt en "sjelden sykdom", men med mer forskning og økt bevissthet som førte til bedre diagnose, er den nå akseptert som den tredje vanligste lungesykdommen i verden etter astma og KOLS, [1] som rammer mange voksne og barn. . 

Alvorlige infeksjoner

  • Tuberkulose (TB) og lungebetennelse er de vanligste årsakene i verden [4] spesielt i asiatiske land som India. [5]
  • NTM lungesykdom er en sjelden tilstand forårsaket av en infeksjon med ikke-tuberkuløse mykobakterier. [14]

Genetiske lidelser

  • Pasienter med primær ciliær dyskinesi (PCD) får ofte tilstanden tidlig i livet og krever spesiell diagnose og behandling. [6]
  • Alfa-1 antitrypsinmangel (genetisk KOLS) krever genetisk testing for å diagnostisere. Spesialisert behandling (augmentasjonsterapi) er tilgjengelig i noen land. [3]
  • Cystisk fibrose diagnostiseres ofte hos barn ved hjelp av genetisk testing og krever spesialiserte behandlinger. [15]
  • Primær immunsvikt og andre autoimmune tilstander som krever spesialisert diagnose og behandling. [3]

Astma

Astma finnes ofte som en komorbiditet ved bronkiektasi [7] og studier har vist at personer med astma og bronkiektasi responderer godt på inhalert kortikosteroidbehandling. [8]

Kronisk obstruktiv lungesykdom

Kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) eksisterer ofte [9, 10] med bronkiektasi og de deler mange symptomer som følge av obstruksjon av luftveiene, men dette er to separate tilstander.

Kronisk rhinosinusitt

Kronisk rhinosinusitt (betennelse i bihulene, hule hulrom i hodet) antas å være relatert til en type betennelse som kalles eosinofil bronkiektasi. [11, 12]

Gastrointestinal reflukssykdom

Gastrointestinal reflukssykdom (GERD/GORD) er aspirasjon av gastrisk materiale inn i lungen; dette antas å være en risiko for flere lungetilstander. [13. XNUMX]

Referanser

  1. Barbosa M, Chalmers JD. Bronkiektasi. Trykk Med. Publisert på nett 30. september 2023. doi:10.1016/j.lpm.2023.104174.
  2. Macfarlane L, Kumar K, Scoones T, Jones A, Loebinger MR, Lord R. Diagnose og behandling av bronkiektasi av ikke-cystisk fibrose. Clin Med (Lond). 2021;21(6):e571-e577. doi:10.7861/clinmed.2021-0651 
  3. Martins M, Keir HR, Chalmers JD. Endotyper i bronkiektasi: beveger seg mot presisjonsmedisin. En narrativ anmeldelse. Lunge. 2023;29(6):505-517. doi:10.1016/j.pulmoe.2023.03.004
  4. Chandrasekaran R, Mac Aogáin M, Chalmers JD, Elborn SJ, Chotirmall SH. Geografisk variasjon i etiologi, epidemiologi og mikrobiologi av bronkiektasi. BMC Pulm Med. 2018;18(1):83. Publisert 2018 22. mai doi:10.1186/s12890-018-0638-0.
  5. Dhar R, Singh S, Talwar D, et al. Kliniske utfall av bronkiektasi i India: data fra EMBARC/Respiratory Research Network of India-registeret. Eur Respir J. 2023;61(1):2200611. Publisert 2023 6. januar doi:10.1183/13993003.00611-2022.
  6. Kos R, Goutaki M, Kobbernagel HE, et al. En BEAT-PCD-konsensuserklæring: et kjerneresultatsett for lungesykdomsintervensjoner ved primær ciliær dyskinesi. ERJ Open Res. 2024;10(1):00115-2023. Publisert 2024 8. januar doi:10.1183/23120541.00115-2023
  7. Polverino E, Dimakou K, Traversi L, et al. Bronkiektasi og astma: Data fra European Bronchiectasis Registry (EMBARC). J Allergy Clin Immunol. Publisert på nett 22. februar 2024. doi:10.1016/j.jaci.2024.01.027.
  8. Cordeiro R, Choi H, Haworth CS, Chalmers JD. Effekten og sikkerheten til inhalerte antibiotika for behandling av bronkiektasi hos voksne: Oppdatert systematisk oversikt og metaanalyse. Bryst. Publisert på nett 1. februar 2024. doi:10.1016/j.chest.2024.01.045.
  9. Polverino E, De Soyza A, Dimakou K, et al. Sammenhengen mellom bronkiektasi og kronisk obstruktiv lungesykdom: Data fra European Bronchiectasis Registry (EMBARC). Am J Respir Crit Care Med. Publisert på nett 25. januar 2024. doi:10.1164/rccm.202309-1614OC.
  10. Martinez-Garcia MA, Miravitlles M. Bronkiektasi hos KOLS-pasienter: mer enn en komorbiditet? [publisert rettelse vises i Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2019. januar 18;14:245]. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2017;12:1401-1411. Publisert 2017. mai 11. doi:10.2147/COPD.S132961
  11. Shteinberg M, Chalmers JD, Narayana JK, et al. Bronkiektasi med kronisk rhinosinusitt er assosiert med eosinofil luftveisbetennelse og er forskjellig fra astma. Ann Am Thorac Soc. Publisert på nett 9. januar 2024. doi:10.1513/AnnalsATS.202306-551OC.
  12. Guan WJ, Oscullo G, He MZ, Xu DY, Gómez-Olivas JD, Martinez-Garcia MA. Eosinofilers betydning og potensielle rolle i bronkiektasi av ikke-cystisk fibrose. J Allergy Clin Immunol Practice. 2023 april;11(4):1089-1099. doi: 10.1016/j.jaip.2022.10.027. Epub 2022 30. oktober. PMID: 36323380.
  13. Durazzo M, Lupi G, Cicerchia F, et al. Ekstra-øsofageal presentasjon av gastroøsofageal reflukssykdom: 2020-oppdatering. J Clin Med. 2020;9(8):2559. Publisert 2020. august 7. doi:10.3390/jcm908255.
  14. Henkle E, Aksamit TR, Barker AF, et al. Farmakoterapi for ikke-cystisk fibrose-bronkiektasi: resultater fra en NTM Info & Research-pasientundersøkelse og Bronkiektasi- og NTM-forskningsregisteret. Bryst. 2017;152(6):1120-1127. doi:10.1016/j.chest.2017.04.167.
  15. Bell SC, Mall MA, Gutierrez H, et al. Fremtiden for behandling av cystisk fibrose: et globalt perspektiv. [publisert rettelse vises i Lancet Respir Med. 2019 Des;7(12):e40]. Lancet Respir Med. 2020;8(1):65-124. doi:10.1016/S2213-2600(19)30337-6.